AVP-D 的特殊臨床情境、後續步驟與現場問答（Special circumstances, next steps, and audience Q&A）

會議／場次： ENDO 2026／European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Arginine Vasopressin Deficiency Guideline: Updates, Insights, and Next Steps（CPG02）
短講： CPG02-SPECIAL-CIRCUMSTANCES
講者： Julie Refardt, MD, PhD

整理稿

從門診最常遇到的特殊情境出發

Lewis Blevins 交棒後，Julie Refardt 說明本段聚焦於治療精氨酸血管加壓素缺乏症（arginine vasopressin deficiency, AVP-D）時，門診經常收到的實務問題，包括手術、懷孕、大腸鏡、無口渴感 AVP-D、旅行與急性疾病。本文涵蓋經審查的 66:11–88:06 子段；Julie 的正式短講結束後，由 John Newell-Price 主持的 Q&A 依規則併入最後一篇 presentation。

圍手術期：不要讓禁水與停藥同時造成自由水流失

第一個病例是 70 歲女性，pituitary macroadenoma 切除後有 pituitary insufficiency，平日飲水約 2–2.5 L/day，睡前使用 desmopressin 鼻噴 10 µg，即將接受髖關節置換。講者的核心建議是：已確診 AVP-D 的患者，術前不應逕自停用 desmopressin；若患者同時不能飲水，漏藥可迅速造成大量自由水流失、多尿、脫水與高血鈉。這是本場建議，投影片並未標示為分級的「強烈建議」。

若患者清醒且可口飲，維持水分取得與原處方即可；若必須禁食禁水，需依臨床需要給予 desmopressin，必要時改用 parenteral route，同時給予靜脈輸液。留置導尿管者每小時記錄尿量，否則每次排尿記錄；血鈉約每 6–12 小時檢查，並儘早讓 endocrinology 與 anesthesia 團隊共同介入。

術中應追蹤輸入、輸出與尿量；手術超過 4 小時時，可用 venous blood gas 依尿量約每 2 小時測鈉。低血鈉且少尿／無尿時，要小心限制或暫停靜脈輸液、每 1–2 小時測鈉，並延後 desmopressin 直到尿量增加。高血鈉且高尿量時，使用低張靜脈液體（投影片例示 5% glucose）、每 1–2 小時測鈉；尿量 >300 mL/h提示可能需要補充 desmopressin，投影片列出的起始例為 1 µg IV。

術後在患者恢復口飲、原給藥途徑與完整認知功能前，液體與 desmopressin 不能只交由患者自行處理；團隊應持續監測輸入輸出，並每 4–6 小時測鈉。

懷孕：既有 AVP-D 與孕期揭露的輕度缺乏

第一種情境是 hypophysitis 所致的既有 AVP-D。Desmopressin 在懷孕與哺乳期被認為可安全使用，但仍應在孕期重新評估劑量。胎盤 vasopressinase 會分解循環中的內源性 AVP，因此部分患者可能需要增加 desmopressin；調整目標是減少 nocturia 並維持血鈉。投影片給的孕期目標範圍為 133–140 mmol/L，產後數天至數週再回到孕前劑量。

第二個病例是 32 歲、妊娠 30 週女性，18 個月前因 prolactinoma 接受 pituitary surgery；術後已有輕度 polydipsia 約 4 L/day與間歇性 nocturia，孕期惡化。逐字稿描述目前飲水約 6 L/day，投影片則寫 6–7 L/day。對有 pituitary disease 病史並出現 polyuria–polydipsia 的孕婦，應考慮懷孕可能揭露原本輕微的 AVP-D。

治療從睡前最低可行劑量開始，再依症狀與血鈉滴定。投影片列出的等候選擇為 50 µg oral、10 µg nasal spray，或 1 µg SC/IM/IV。若是孕期才顯現、產後證實缺乏狀態已緩解者，可在產後數天至數週停藥；不能把這項時程套用於持續性 AVP-D。

大腸鏡與無口渴感 AVP-D

大腸鏡病例是一位 acromegaly 術後及放射治療後的 AVP-D 患者。清腸時即使沒有 AVP-D，也可能因大量飲水合併腹瀉而低血鈉；因此 AVP-D 患者宜優先選擇低液量方案，例如 2 L PEG而非 4 L PEG，並在檢查當日上午確認血清電解質沒有嚴重異常。

無口渴感 AVP-D（adipsic AVP-D）則需建立患者處於 euvolemia 且 normonatremia 時的目標體重，處方每日強制飲水量通常為 1.5–2 L或個別化數值，再將 24 小時尿量目標設為 1.5–2 L並據此選擇 desmopressin 劑量。患者每日量體重；投影片公式為「每日飲水量＝強制飲水量＋目標體重與當日體重之差」，並以 1 kg 約等於 1 L換算。血鈉初期可每週檢查，穩定後再延長至每月。

炎熱或活動增加時需增加液體。intercurrent illness、diarrhea、vomiting 或意識下降尤其危險，因有效飲水減少或額外水分流失可在數小時內造成嚴重甚至致命的高血鈉；任何急性疾病都應緊急測鈉，不能口飲時考慮住院。Point-of-care sodium 若可取得，可讓日常液體平衡監測更實用。

旅行、運動、酒精與腸胃炎

跨時區或輪班時，維持相同每日 desmopressin 總量，但依目的地時區或工作時間調整給藥時間；不要預防性大量飲水，而應依口渴飲水。運動時同樣避免過度補水造成 exercise-associated hyponatremia。大量飲用稀釋酒精飲品，如 beer，也可能誘發低血鈉，應避免。

嘔吐或腹瀉時要增加適當液體、重新評估 desmopressin，若口服劑型長時間受影響可考慮 nasal 或 sublingual melt，並在 24 小時內檢查電解質。投影片表格寫有增加 desmopressin 劑量，但逐字稿把它表述為依病況調整；因此不應視為所有患者一律加量。高齡、衰弱、hypodipsia 或 adipsia 患者更應考慮住院穩定。

指南下一步與現場問答

Julie 在會議當場說明，指南預計於 2026 年秋季公開徵詢意見、2027 年初發表；這是 ENDO 2026 現場規畫，不代表本篇已獨立確認後續時程未變。

化療大量補液時如何調整 desmopressin

Julie 建議密切監測 fluid intake、urine output 與 serum sodium，盡量維持 desmopressin；若鈉下降才考慮減量。提問者分享其團隊有時使用平時劑量的三分之一並至少每 4 小時測鈉，這是現場經驗，不是指南固定劑量。Joe Verbalis 強調個體差異很大：因大量補水出現低血鈉時，可以延後下一劑，但不代表完全停藥；應等 aquaresis 出現、尿量增加且血鈉開始回升時再給下一劑。

SGLT2 inhibitor、acetazolamide 與門診測鈉

Mirjam Christ-Crain 認為 SGLT2 inhibitor 造成 osmotic diuresis，通常不至於成為重大問題；開始用藥時追蹤血鈉即可，並未主張有普遍禁忌。Steven Waguespack 提出 neurosurgery 術後以 acetazolamide降低 intracranial pressure、防止 CSF leak 時，出院日多尿會干擾 AVP-D 判讀；Lewis Blevins 明確說這是他未遇過、指南需再討論的情境，初步作法只是 watch、wait、持續評估並讓能口飲者依口渴飲水，不能寫成已確立的 guideline recommendation。

對穩定的先天性 AVP-D 門診患者，Mirjam 不建議為 routine follow-up 規定固定的相對給藥抽血時點；多數患者睡前給藥，晨間血鈉通常足夠。這個回答針對穩定門診族群，提問者另提醒高液體需求嬰兒可能不同。

懷孕診斷與高張鹽水測試的安全界線

懷孕時可做 baseline blood 與 urine tests，但數種 dynamic tests 不應執行或不具適應症，不能把一般診斷流程原封不動套用。Overnight fluid deprivation 必須依 pretest probability 與脫水風險判斷；有脫水風險時不應做，風險低也只能極謹慎進行。

高張鹽水刺激測試則必須具備快速血鈉回報能力，例如 venous blood gas，並在 30 分鐘內取得結果；若需等 30–60 分鐘才回報，血鈉過度升高的風險不可接受。最後 Julie 再說明孕期揭露 AVP-D 的機轉：胎盤 vasopressinase 分解患者原本已有限的 endogenous AVP，使部分缺乏轉為有症狀。