# 轉移性腎上腺皮質癌的長期存活：單一癌症中心之經驗（Extended Survival in Metastatic Adrenocortical Carcinoma: Experience from a Tertiary Cancer Center）

- **會議／場次：** ENDO 2026／Adrenal Tumors: Long-Term Outcomes（ORF05）
- **短講：** ORF05-03
- **講者：** Vania Balderrama-Brondani, MD, PhD

## 整理稿

### 研究背景與目的

講者 Vania Balderrama-Brondani 是美國德州大學 MD Anderson Cancer Center 的博士後研究員。本短講聚焦於一個臨床上少見但重要的族群：在轉移性腎上腺皮質癌（adrenocortical carcinoma, **ACC**）確立後，仍能長期存活的患者。

ACC 是罕見且侵襲性高的惡性腫瘤，預後與確診時的分期密切相關；一旦進入轉移期，整體預後尤其不佳。本研究的目標是描述在診斷轉移性 ACC 後存活超過 10 年者的臨床特徵與長期治療軌跡，並作為後續尋找長期存活預測因子的基礎。

<u>Slides 延伸補充：ACC 的全球年發生率約為每百萬人 1 例；投影片列出的第 IV 期 5 年整體存活率（overall survival, OS）約為 **10%–20%**。</u>

### 研究設計與患者篩選

這是一項經機構審查委員會核准的**單一機構回溯性研究**。納入條件為年滿 18 歲、確診 ACC，且在轉移性疾病診斷後存活超過 10 年；若臨床資料不足以判定轉移狀態或存活時間，則予以排除。

初始資料庫共有 **644 位**確診 ACC 的患者，其中 5 位缺少分期資料。已知分期者包括第 I 期 24 位、第 II 期 212 位、第 III 期 206 位，以及初診即為第 IV 期的 197 位。在初始第 I 至 III 期的患者中，有 **298 位**在追蹤期間發展成轉移性疾病；其中 20 位在轉移後存活超過 10 年。另有 7 位初診第 IV 期患者符合相同的長期存活條件，因此最終分析族群共 **27 位**。

<u>這個篩選方式非常重要：研究從已經達成長期存活的患者出發，目的在描述其共同特徵，而不是比較不同治療策略的存活效果。</u>

### 長期存活族群的臨床特徵

27 位患者中，女性 17 位（**63.0%**），男性 10 位（37.0%）；確診 ACC 時的年齡中位數為 **42.1 歲**，範圍 23.4–54.3 歲。

腫瘤功能方面，9 位（33.3%）為無功能性腫瘤，8 位（29.6%）為 cortisol-producing tumor（包含混合激素分泌），3 位（11.1%）分泌非 cortisol 激素，另有 7 位（25.9%）缺少相關資料。換言之，已知具有激素分泌者為 11/27（約 40.7%），其中以 cortisol-producing tumor 最常見。

初次出現轉移時，最常見部位依序為肝臟 14 位（**51.9%**）、腹部或腹膜 10 位（37.0%）、肺臟 7 位（25.9%）、骨骼 3 位（11.1%），以及淋巴結 2 位（7.4%）。同一患者可有多個轉移部位，因此各比例不可相加解讀為 100%。

### 手術與全身性治療

腎上腺切除術後有 13 位（48.1%）達到 **R0 resection**；沒有患者被列為 R1/R2，另 14 位（51.9%）的切除狀態為 RX。轉移性 ACC 診斷後，21 位（**77.8%**）曾接受 **mitotane**，17 位（63.0%）接受 platinum-based chemotherapy，9 位（33.3%）接受 tyrosine kinase inhibitor，8 位（29.6%）接受 immune checkpoint inhibitor。

初診即為第 IV 期的 7 位患者中，有 4 位（57.1%）接受 neoadjuvant therapy。這 4 位皆接受全身性治療，投影片列出的方案包括 **EDP＋mitotane、EP 或單藥 mitotane**；其中 2 位接受放射治療，1 位接受影像引導局部治療（image-guided local therapy, IGLT），另 1 位接受 metastasectomy。

<u>Slides 延伸補充：27 位患者的總追蹤時間中位數為 **15.6 年**（IQR 13.7–21.6），轉移性疾病期間的中位數為 **13.6 年**（IQR 11.8–17.6）。</u>

### Swimmer plot 呈現的長期治療軌跡

講者以 swimmer plot 呈現每位患者從 ACC 診斷、進入轉移期到最後追蹤的時間軸。患者 1 至 7 在初診時即為第 IV 期；患者 8 至 27 則先以較早期 ACC 診斷，之後在追蹤期間發展為轉移性疾病，從 ACC 診斷到發生轉移的中位時間為 **3 年**。

圖中的橫條色彩用來區分 cortisol-producing、non-cortisol-producing、non-hormone-producing 與激素資料不明的腫瘤；轉移期內的彩色菱形則標示不同治療：藍色為手術處置，例如 metastasectomy；橘色為全身性治療；黃色為 IGLT，包括 cryoablation 與 microwave ablation；綠色為放射治療。這批患者在轉移期接受的治療線數中位數為 **5 線**，顯示其照護歷程通常涉及多次、跨模態的治療決策。

### 如何解讀「個別化多模態治療」

講者與結論投影片將這些長期存活者的經驗解讀為：個別化、多模態治療可能是轉移性 ACC 長期照護的重要組成，且不宜以單一、固定的 one-size-fits-all 策略處理所有患者。從 swimmer plot 也可看出，許多患者在多年追蹤中反覆接受手術、全身性治療、局部消融與放射治療的不同組合。

不過，**本研究並未設置較短存活者或不同治療策略的對照組**，而且分析對象本身就是經篩選後已存活超過 10 年的 27 位患者。因此，這些資料可以描述長期存活者接受過哪些治療，卻不能單獨證明多模態治療造成存活延長，也不能判定哪一種治療或治療順序最有效；目前呈現的研究設計也不支持將結果表述為「顯著存活效益」。

### 結論與未來方向

在完整的 644 位 ACC 佇列中，298 位在初始第 I 至 III 期後發展轉移，另有 197 位初診即為第 IV 期，合計 **495/644（77%）**曾有轉移性疾病，凸顯這種癌症的高度侵襲性。儘管轉移性 ACC 的一般預後不佳，本研究仍顯示確實存在一小群能在轉移後存活超過 10 年的患者。

下一步並不是直接把這 27 位患者的治療經驗視為因果證據，而是進一步回答：哪些疾病與患者特徵可預測長期存活、治療順序應如何最佳化，以及長期縱向照護模式如何改進。講者表示，團隊正透過 **A5（American Australian Asian Adrenal Alliance）**推動多中心合作，以擴大樣本並探索這些問題。

講者最後感謝 Mouhammed Amir Habra 與 Jeena Varghese 等導師及合作團隊，並說明本研究另以 **Poster SAT-490** 於 ENDOExpo 展示。這場短講沒有收錄現場問答。